El cáncer pediátrico es una enfermedad rara. Se detectan 140 casos nuevos de cáncer infantil por cada millón de niños menores de 15 años al año. En España se diagnostican cada año unos 1.400 casos nuevos de cáncer pediátrico. Es ligeramente más frecuente en varones. El cáncer infantil es una de las principales causas de mortalidad en esta edad.

En pediatría el cáncer, al igual que en los adultos, se produce por cambios en el material genético de las células (mutaciones). Estas mutaciones proporcionan a la célula tumoral la capacidad de dividirse sin control. Las células normales están programadas para dividirse un número limitado de veces y finalmente mueren. Esto no ocurre en las células cancerosas, que se dividen de forma descontrolada sin llegar a destruirse, originando tumores.

Estas células tumorales pueden quedarse localizadas en el lugar donde se produjeron, aunque también pueden diseminarse a otros tejidos a través de la sangre o del sistema linfático dando lugar a metástasis lejos del lugar del tumor inicial. Las células tumorales de la leucemia y de los tumores cerebrales pueden diseminarse también a través del líquido cefalorraquídeo, que está alrededor del encéfalo y la médula espinal, produciendo metástasis a ese nivel.

Los tumores malignos tienen la capacidad de invadir otros tejidos y producir metástasis a distancia. En los tumores benignos suele ser suficiente con un tratamiento quirúrgico para extirpar el tumor. Los tumores malignos, también llamados neoplasias, pueden requerir otros tratamientos además de la cirugía, como quimioterapia o radioterapia, para eliminar las células que pueden haber migrado a través del torrente sanguíneo, linfático o por el líquido cefalorraquídeo.

A diferencia de los cánceres de adultos, la mayoría de los casos de cáncer en la edad pediátrica y en la adolescencia son esporádicos y de causa desconocida. En la mayoría de los casos no puede establecerse una asociación directa con exposición a carcinógenos ambientales (tabaco, alcohol, dieta, radiación ultravioleta, infecciones…). Como excepciones existen algunos tumores relacionados ocasionalmente con la infección por el virus de Epstein- Barr como la enfermedad de Hodgkin, linfomas no Hodgkin o el carcinoma nasofaríngeo; o el carcinoma de cuello de útero relacionado directamente con el virus del papiloma humano adquirido por transmisión sexual.

Existen algunos síndromes de predisposición al cáncer producidos por alteraciones genéticas que facilitan la aparición de cáncer en los pacientes a lo largo de su vida, pero esto en la infancia y la adolescencia no es lo habitual.

En resumen, lo más frecuente en oncología pediátrica es que el cáncer se produzca por mutaciones al azar en el proceso de división celular normal, sin ninguna predisposición genética hereditaria ni ningún agente externo que lo favorezca.

Se puede hacer una división básica de los tipos de tumores infantiles: por un lado las neoplasias hematológicas y por otro los tumores sólidos. Las neoplasias hematológicas implican a la sangre y a los ganglios; si el cáncer se origina en las células de la sangre se denomina leucemia y si afecta a los ganglios, linfoma. Los tumores sólidos se originan en el resto de los órganos (hueso, cerebro, riñón…).

En la edad adulta los tumores que predominan los carcinomas, pero en niños son mucho más frecuentes los tumores embrionarios, de crecimiento rápido, muy agresivos e invasivos. En los adolescentes los tumores embrionarios son menos frecuentes, pero hasta 2/3 de los casos presentan cánceres característicos de la edad pediátrica y no de adultos (leucemias, linfomas, tumores cerebrales, sarcomas de partes blandas o de hueso).

Los tipos de cáncer más frecuentes en los niños menores de 14 años según su localización son: leucemia (30%), tumores del sistema nervioso central (SNC) (20%), linfomas y tumores de cresta neural. El cáncer más frecuente en niños es la Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA).

En los adolescentes, los tumores malignos más frecuentes según su localización son: tumores óseos (28%), linfomas (20%), tumores del sistema nervioso central (SNC), leucemias y sarcomas de partes blandas.

El tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico de un cáncer en pediatría suele ser corto, ya que son tumores con crecimiento rápido a diferencia de lo que ocurre en los adultos. En los adolescentes el tiempo hasta el diagnóstico suele ser un poco mayor; los síntomas de la enfermedad se atribuyen al propio desarrollo puberal o a causas banales como estrés, cansancio relacionado con el colegio, problemas psicosociales, ejercicio físico…

Los signos y síntomas de presentación del cáncer pediátrico dependerán del tipo de enfermedad oncológica y de la localización y extensión en el momento del diagnóstico. Los tumores sólidos se presentan como bultos visibles o palpables, más o menos dolorosos, es posible que en ocasiones limiten la movilidad. Los tumores cerebrales producen vómitos, dolores de cabeza, alteración en la visión debido a las estructuras que comprimen. Las leucemias y los linfomas pueden dar clínica más difícil de reconocer como hematomas en la piel, facilidad de sangrado, inflamación de los ganglios o del bazo, y presencia de dolor generalizado y/o en las articulaciones. Por último decir que el cáncer infantil puede producir síntomas inespecíficos como cansancio, fiebre, disminución del apetito y pérdida de peso.

Los tratamientos del cáncer infantil son similares a los que se usan en el tratamiento del cáncer de adultos. Los pilares del tratamiento son la quimioterapia, la radioterapia, la cirugía y, en muchas ocasiones, los pacientes pediátricos precisan una combinación de modalidades de tratamiento.

Es necesario tratar a los pacientes oncológicos pediátricos de acuerdo a protocolos nacionales e internacionales consensuados según la patología que presente por tratarse de enfermedades poco frecuentes.

La supervivencia del cáncer infantil es muy superior a la del cáncer de adultos. En oncología infantil la supervivencia global a cinco años se sitúa en un 80%.

• Cirugía: La cirugía suele ser necesaria para obtener una muestra que sirva para identificar el tumor que presenta el paciente, mediante una biopsia. En función del tipo de tumor, de su localización, de su extensión (localizado o metastásico) se intentará la resección del tumor de forma completa. Puede que la cirugía se haga de inicio o después de reducir el tumor con otros tratamientos previos (quimioterapia). Cuando no es posible hacer una cirugía completa se utiliza otro tratamiento para el control local como la radioterapia. Las neoplasias hematológicas que son muy sensibles a la quimioterapia no requieren cirugía. El tratamiento suele ser quimioterapia asociada o no a radioterapia.

• Quimioterapia: La quimioterapia es un conjunto de medicamentos que buscan eliminar las células tumorales. Su mecanismo de acción interfiere con la división de las células que se dividen más rápidamente (las células tumorales). El principal problema de la quimioterapia es que no es capaz de diferenciar las células tumorales de las sanas y por este motivo producen distintos efectos secundarios como caída del pelo, bajada de defensas, necesidad de transfusiones, afectación de mucosas… La quimioterapia, a diferencia de otros tratamientos como la cirugía o la radioterapia, es capaz de actuar a distancia. Es útil por tanto para el tratamiento del tumor primario y de las metástasis. Se utilizan distintas formas de administración de la quimioterapia: intravenosa, oral, intramuscular y también intratecal (para llegar al líquido cefalorraquídeo). Las distintas quimioterapias se suelen administrar de forma combinada, buscando obtener un efecto potenciador de los distintos fármacos. Habitualmente se administran en forma de ciclos, esto quiere decir que se indica una combinación de distintas quimioterapias una serie de días, seguida de un periodo de descanso para que el organismo se recupere de las toxicidades producidas por la quimioterapia. Cuando el paciente ya está recuperado se administra el siguiente ciclo.

• Radioterapia: La radioterapia consiste en aplicar radiaciones ionizantes a una parte del organismo con un aparato denominado acelerador lineal. Para estar seguro que se administra la radioterapia en la zona se realiza una planificación de la radioterapia teniendo en cuentea el tipo de tumor, su localización, las estructuras vecinas y la edad del paciente. La radioterapia normalmente se administra de forma fraccionada en varias sesiones (suele ser diaria). Es muy importante asegurar que el campo de radiación sea el mismo durante todas las sesiones. La posición del paciente tiene que ser siempre la misma mientras recibe la radioterapia. Esto hace que en niños muy pequeños para evitar que se muevan tenga que realizarse cada sesión bajo sedación.

• Trasplante de progenitores hematopoyéticos: El trasplante de progenitores hematopoyéticos se conoce también como trasplante de médula ósea (porque antes se utilizaba siempre la médula ósea como fuente de estas células). Existen dos tipos de trasplante de progenitores: el autólogo, en el que se utilizan las células del propio paciente y el que el donante es diferente del paciente que se denomina alogénico. El trasplante autólogo se utiliza en el tratamiento de algunos tumores sólidos y el alogénico en leucemias de alto riesgo o en leucemias en recaída.

• Otros tratamientos utilizados en oncología pediátrica: Existen fármacos dirigidos frente a mutaciones específicas de un tumor. Se utilizan por ejemplo en el neuroblastoma. Como son fármacos dirigidos frente a una diana concreta suelen ser mejor tolerados y con menos efectos secundarios. Hay otros fármacos que lo que quieren es estimular al propio sistema inmune para que sea el que elimine al tumor, es el concepto conocido como inmunoterapia.

Los efectos secundarios agudos durante el tratamiento oncológico son similares a los adultos.

Los tejidos que más rápido se dividen son los que más se afectan durante el tratamiento con quimioterapia o radioterapia, como la médula ósea (descenso de las defensas con aumento de infecciones, anemia y disminución de las plaquetas), caída del pelo y alteración de la mucosa que recubre el tubo digestivo (mucositis y alteración del tránsito intestinal). Otros efectos secundarios frecuentes son nauseas, vómitos, alteraciones en distintos órganos (hígado, riñón).

El tratamiento del cáncer además produce efectos secundarios tardíos y aumenta la aparición de segundas neoplasias. El riesgo de complicaciones tardías dependerá del tipo de enfermedad oncológica y del tratamiento específico recibido. Los efectos secundarios del tratamiento pueden afectar a casi todos los órganos. En niños también se producen alteraciones tanto en el desarrollo físico como psicológico y cognitivo.

Tres de cada cuatro supervivientes padecerán una enfermedad crónica que precisará seguimiento. Más de un tercio de los largos supervivientes de un cáncer infantil presentará algún efecto adverso tardío severo. El hecho de haber tenido cáncer en la infancia aumenta ocho veces el riesgo de desarrollar una enfermedad crónica severa.

El tratamiento oncológico produce efectos secundarios físicos y psicológicos durante el tratamiento activo y una vez terminado el mismo.

Existen determinados efectos secundarios que van a repercutir negativamente en la condición física de los pacientes (como la fatiga, el dolor o las secuelas que provoquen discapacidad) y, finalmente en su calidad de vida. Estos efectos secundarios asociados a la vida sedentaria propia de nuestra sociedad van a aumentar el riesgo de complicaciones asociadas a la inactividad como son la hipertensión, la diabetes, la obesidad, la patología coronaria y la osteoporosis.

Muchos son los tratamientos que van a alterar en mayor o menor medida la capacidad física de los pacientes oncológicos pediátricos. En este capítulo solo destacaremos las antraciclinas, la radioterapia y los corticoides.

Las antraciclinas pueden producir toxicidad cardiaca a corto, medio y largo plazo, motivo por el cual los pacientes que las reciben seguirán de por vida controles cardiológicos.

La radioterapia producirá toxicidad en la zona donde se aplique: en el tórax aumenta el riesgo cardiovascular y, 

si se administra en zonas de hueso y músculo, producirá zonas de atrofia y deformidades de esa zona.

Los corticoides son una medicación muy utilizada en oncología pediátrica, ya que muchos tumores son muy sensibles a este tratamiento. Su toxicidad sobre todo afecta a la pérdida de masa ósea (aumenta el riesgo de osteoporosis y de fracturas) y además puede alterar la distribución de la grasa corporal.

La fatiga es una sensación subjetiva de cansancio. Es un fenómeno fisiológico destinado a proteger al organismo del daño que pueda producir un exceso de trabajo. Está controlado por el sistema nervioso central. Se emiten señales que reducen la actividad muscular y así disminuyen la intensidad del ejercicio para evitar daños en determinados tejidos.

La fatiga en el cáncer se debe a distintos factores: la propia enfermedad, los tratamientos oncológicos y a la propia inactividad. Además están implicados factores psicosociales, como la percepción del paciente de sentirse “enfermo”.

La fatiga es una queja habitual en los pacientes con cáncer durante el tratamiento y perdura meses o incluso años tras haber terminado el tratamiento. Es un síntoma mucho más frecuente en la edad adulta. En oncología pediátrica, los adolescentes refieren más fatiga comparados con la población infantil.

La fatiga unida a la falta de ejercicio conduce a una alteración muscular por el desuso (atrofia muscular), que va a favorecer y a agravar a su vez, la propia fatiga. Se genera así un círculo vicioso entre falta de actividad, fatiga y atrofia del que es difícil sacar al paciente. Sólo la realización de ejercicio físico regular es capaz de romper ese círculo.

 

La realización de ejercicio físico durante el tratamiento del cáncer proporciona una serie de beneficios a todos los niveles: mejoría cardiovascular y muscular y del funcionamiento físico en general, disminución de la fatiga, y beneficios en la esfera psicológica. De forma general mejora la calidad de vida de los pacientes.

La actividad física mejora otros aspectos como las habilidades cognitivas y la reintegración en grupos.

También se ha demostrado que la realización de ejercicio físico de forma regular disminuye el aumento de riesgo cardiovascular producido las antraciclinas.

Otro de los beneficios demostrados de la actividad física mantenida es el aumento de la eritropoyesis (aumento de la producción de glóbulos rojos) que contribuye a un aumento de la capacidad de transporte de oxígeno por la sangre.

La realización de actividad física continuada contribuye a frenar la pérdida de masa ósea asociada al tratamiento con corticoides prolongados y la inactividad, con lo que se considera un tratamiento para evitar la osteoporosis.

La actividad física juega un papel fundamental en el estado de salud de los niños y adolescentes con cáncer.

El nivel de actividad física de los pacientes oncológicos pediátricos es significativamente menor que el de los niños sanos. Esta diferencia es aún mayor cuando el paciente se encuentra ingresado durante el tratamiento o sus complicaciones. Estudios dirigidos por el Childhood Cancer Survivor refieren que un 60-70% de los supervivientes de cáncer infantil son físicamente menos activos en comparación con sus hermanos.

La recomendación de ejercicio físico según la OMS (Organización Mundial de la Salud) para la población pediátrica consiste en la realización de actividad física moderada-vigorosa durante 60 minutos al día. Estas recomendaciones no se cumplen en la mayoría de los pacientes pediátricos durante el tratamiento oncológico y el nivel de actividad física que realizan los supervivientes de un cáncer infantil también está por debajo de lo recomendado por la OMS.

La realización de actividad física regular durante la infancia y la adolescencia es necesario por distintas razones:

1. Prevenir y tratar enfermedades relacionadas con el sedentarismo como el sobrepeso y a obesidad, la hipertensión, la diabetes, la enfermedad cardiovascular o el cáncer.
2. Promover la realización de ejercicio físico regular durante la infancia va a facilitar la creación de hábitos de vida en los adultos que incluyan la actividad física como parte de la rutina diaria.
3. Mejorar la masa muscular, la capacidad aeróbica y aumentar el pico de densidad ósea son algunos de los beneficios del ejercicio físico reglado.

Una de las premisas para la realización de ejercicio físico durante el tratamiento oncológico es que éste debe estar supervisado ser individualizado.

No todos los ejercicios son adecuados para todos los pacientes y, en un mismo paciente, deben indicarse un tipo u otro de ejercicios en función del momento del tratamiento y de su situación clínica.

Lo ideal es contar con expertos en actividad física especializados en salud que asesoren del mejor entrenamiento para cada paciente. Y siempre preguntar al oncólogo pediátrico sobre la idoneidad de los distintos tipos de ejercicio físico.

El mejor ejercicio físico para los niños y adolescentes con cáncer debería combinar distintos tipos de ejercicios:

• Ejercicios aeróbicos: para mejorar la capacidad cardiorrespiratoria. Ejemplos: correr, montar en bici…
• Ejercicios de fuerza: fundamentales para preservar la masa muscular. Realizar ejercicios que impliquen grupos musculares de los miembros superiores, inferiores y también el tronco.
• Ejercicios de flexibilidad: se realizan al terminar la sesión de actividad física. Lo que buscan estos ejercicios es trabajar articulaciones que sufren más en los periodos de inactividad (como por ejemplo en tendón de Aquiles que se suele acortar con el encamamiento prolongado).

La intensidad de los ejercicios y su duración se irá adaptando a cada paciente, aumentando de forma incremental, si el paciente lo permite, y siempre de forma supervisada. Lo ideal es que un entrenamiento durara entre 40 y 60 minutos.

El ejercicio físico en los niños y adolescentes con cáncer debe introducirse en la rutina diaria del paciente. Lo ideal sería de 3 a 5 días a la semana.

Existen una serie de contraindicaciones en el paciente oncológico pediátrico para la realización de ejercicio durante el tratamiento oncológico:

• Mal estado del paciente.
• Fiebre.
• Cirugía reciente.
• Náuseas o vómitos no controlados.
• Problemas cardiovasculares secundarios al tratamiento: arritmias no controladas, miocardiopatías.
• Dolor no controlado.
• Desnutrición muy severa.
• Alteraciones analíticas como anemia importante o plaquetas muy bajas por el riesgo de sangrado.

Es importante que la realización de ejercicio físico sea una práctica segura, por lo que debe valorarse el riesgo individual que tiene el paciente de sufrir una fractura antes de indicar el entrenamiento. Si hay un tumor óseo o existe un riesgo importante de osteoporosis, por consumo crónico de corticoides, hay que vigilar qué tipos de ejercicio deben evitarse por el riesgo de fractura. Esto no significa que no se deba realizar actividad física, sino que deben realizarse algunas adaptaciones.

Existen distintos aspectos que dificultan la realización de actividad física en los pacientes pediátricos que están recibiendo tratamiento oncológico:

• Aspectos físicos: como la fatiga, los efectos secundarios del tratamiento oncológico (sobre todo la quimioterapia) como las náuseas y los vómitos, así como el miedo a un aumento de infecciones.
• Aspectos psicosociales: se encuentran de mal humor, fuera de su entorno y refieren falta de energía, no tienen ganas de hacer ejercicio físico, prefieren hacer otras cosas como estar en la cama y dormir para no sentir efectos secundarios. Están desmotivados, porque en ocasiones también tienen un mal rendimiento escolar.
• Aspectos organizativos: falta de equipamientos deportivos, ausencia de espacios adaptados a la realización de ejercicio físico en los hospitales, falta de ideas para realizar actividad física que resulte atractiva, no tener con quien hacerlo.

La supervivencia global del cáncer pediátrico ha aumentado en los últimos años y se sitúa en torno al 75-80%. El aumento en la curación del cáncer infantil va a conducir a un aumento de largos supervivientes que, cuando sean adultos, desarrollarán complicaciones derivadas del tratamiento recibido. Los supervivientes de cáncer infantil tienen un riesgo aumentado de mortalidad cardiovascular con respecto a la población sin cáncer.

En los supervivientes de cáncer pediátrico es fundamental establecer estilos de vida saludable, como la realización de ejercicio físico regular y una alimentación saludable, que ayudará a disminuir el riesgo aumentado que tienen de complicaciones derivadas de su tratamiento.

Los supervivientes de cáncer infantil, por lo general, son más sedentarios. Existen distintas explicaciones por las cuales los niños que se han curado de un cáncer realizan menos actividad física:

1. Condiciones fisiológicas: los supervivientes son menos activos por efectos derivados del tratamiento como la fatiga y/o la pérdida muscular.
2. Por el “desuso”: como resultado de precauciones sobre la realización de ejercicio físico fomentado por padres preocupados, médicos, profesores entre otros. Estas actitudes de sobreprotección puede alterar la percepción del niño y de los demás sobre su capacidad física. Por ejemplo, el 70% de los profesores no sabe qué pueden hacer los supervivientes de cáncer infantil.
3. El tiempo de diagnóstico y tratamiento del cáncer a veces coincide con el periodo de la vida en la que los niños se introducen en deportes organizados, deportes de equipo. Cuando quiere incorporarse después de la enfermedad ya existen los grupos preestablecidos con más habilidades en esos deportes y a los supervivientes les supone un esfuerzo extra integrarse en ellos.

Un estudio americano reciente, que incluyó a más de 15.000 supervivientes de cáncer pediátrico que fueron seguidos por lo menos durante 10 años después de terminar el tratamiento, comprobó que existían diferencias significativas entre el riesgo de mortalidad y el ejercicio que realizaban. Existía una relación inversa entre el ejercicio físico realizado y la mortalidad por cualquier causa. Se observó que realización de ejercicio regular en supervivientes de cáncer infantil durante 8 años se asoció a una disminución del riesgo de mortalidad del 40% comparado con los que mantenían un bajo nivel de actividad física.

Se considera el ejercicio físico como un tratamiento médico para supervivientes de cáncer pediátrico, ya que no sólo aumenta la calidad de vida sino además la “cantidad” de vida.

Se conoce la importancia de la realización de actividad física por todos los beneficios que aporta. Pero según los expertos los pacientes oncológicos pediátricos y los supervivientes de cáncer infantil no cumplen con las recomendaciones de la OMS de realización e actividad física diaria.

El ejercicio físico es beneficioso durante y después del tratamiento del cáncer. Además se ha demostrado que la actividad física en pacientes oncológicos es una práctica segura y factible. Hay que recordar que nunca es tarde para comenzar a entrenar.

Para poder implantar programas de actividad física para niños y adolescentes con cáncer, en el hospital y fuera de él, es fundamental la 

comunicación entre el paciente y su familia, el oncólogo y un entrenador cualificado.

Para el desarrollo de un programa de actividad física en pacientes oncológicos pediátricos deben tenerse en cuenta los siguientes puntos:

• Revisión de la historia médica del paciente. El oncólogo pediátrico debe aportar información relevante sobre la enfermedad y el tratamiento recibido. Será también el encargado de decir si el paciente está en condiciones o no de entrenar en cada momento.
• Supervisión por personal experto: se individualizará el programa de entrenamiento y se adaptará a las limitaciones de cada participante. Deben ser programas diseñados según una base teórica, con unos objetivos que sean medibles para después poder evaluar su utilidad.
• El programa de actividad debe ser divertido. No olvidar que se trata de trabajar con niños y adolescentes. Si no les divierte no querrán ir a entrenar.
• Debe tener incorporado un componente educacional: para que las familias y los niños entiendan los beneficios de actividad física para que se motiven. Hay que trabajar mucho con los padres para evitar la sobreprotección de sus hijos enfermos y que entiendan todo lo que el ejercicio físico puede aportarles en el momento de la realización de la actividad y en el futuro.
• Tienen que poder ser evaluados. Para determinar su efectividad. Deben realizarse por personal formado.

El ejercicio físico debe incorporarse como uno de los pilares del tratamiento oncológico pediátrico, ya que aporta beneficios durante la fase de tratamiento activo y después a largo plazo.